Амилоидоз почек что это такое: симптомы, патогенез, лечение, клинические рекомендации

Амилоидоз почек что это такое и как его лечить

Амилоидоз – достаточно редкая разновидность почечного заболевания, но при этом полностью вычеркивать его из списка возможных диагнозов также нельзя Современная статистика гласит, что он встречается приблизительно у одного человека из 50 тысяч. Очень часто этот недуг маскируется под другие болезни, что существенно затрудняет его диагностику, врач ставит этот диагноз только в тех случаях, когда исключены все прочие возможные болезни почек. Для своевременного начала лечения следует проходить периодические обследования, что особенно важно людям, попадающим в зону риска. При этом важно знать про амилоидоз почек и что это такое, его диагностика, лечение.

Определение

Амилоидоз почек является патологией, связанной с нарушением обмена белков и углеводов. Патогенез амилоидоза вызывается амилоидом, специфическим полисахаридным соединением, которое во многом схоже с крахмалом. амилоид У здорового человека этот белок не вырабатывается, так что его наличие автоматически влечет за собой нарушение функции почек. Часто можно встретить и другие названия болезни – амилоидный нефроз или амилоидная дистрофия.Несмотря на то, что встречается болезнь крайне редко, сбрасывать ее со счетов нельзя, так как она влечет за собой серьезные последствия для здоровья, а в особо тяжелых случаях – и для жизни больного. Именно поэтому важно знать симптомы болезни и основные методы терапии этой болезни. Это позволит своевременно обратиться к врачу за лечением.

Причины

Существует три основных причины возникновения заболевания. В зависимости от них, сам недуг подразделяется на три вида:

поры Наши читатели рекомендуют

Spot Cleaner — это специальный аппарат для вакуумной чистки кожи лица в домашних условиях. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.

  •          Первичный амилоидоз почек. Основной причиной амилоидоза почек в первичной стадии является наследственность. Современная наука считает, что из-за изменения в хромосомах, тело человека начинает само по себе вырабатывать белок, из которого впоследствии получается амилоид
  •          Вторичный амилоидоз почек. Причиной становится параллельное протекание какой-либо иной хронической болезни, ослабившей иммунитет человека.
  •          Старческий. Возникает из-за снижения возможностей иммунитета с возрастом. Уровень лейкоцитов в организме падает, в то время, как обмен веществ претерпевает существенные изменения, результатом которых станет выработка компонентов амилоида.

Группы риска

Путем анализа причин заболевания ученым удалось выявить следующие группы риска, у представителей которых вероятность заболевания выше, чем у прочих:

  •          люди в возрасте старше 65 лет.
  •          люди, чьи родственники уже страдали амилоидозом или какими-либо прочими заболеваниями почек;
  •          страдающие ревматоидным артритом, волчанкой или злокачественными опухолями.

Если у кого-то из упомянутых групп пациентов будут обнаружены нарушения в работе почек, врачи в обязательном порядке проводят проверку на этот диагноз.

Симптомы

У амилоидоза почек симптомом является обширное поражение органов. Заболевание коварно тем, что первые несколько месяцев какие-либо боли могут отсутствовать, а признаки почечных симптомов проявятся лишь спустя 3-4 месяца. Учитывая то, что болезнь впоследствии развивается стремительно, нередко дело приходит к летальному исходу. Особенно характерно это для первичного амилоидоза. Для вторичной формы симптомы у амилоидоза почек еще менее выражена и скрывается за симптомами начального заболевания. Характерные признаки заметны при патологической анатомии амилоидоза.

Течение болезни при амилоидозе почек подразделяют на несколько стадий (более характерны для вторичного амилоидоза):

  •          Доклиническая. Характеризуется наличием лишь незначительного количества аномального белка, функции органов при этом не нарушены. Очень часто эта стадия продолжается несколько лет, а на ОАМ или УЗИ выявить патологию не представляется возможным.
  •          Протеинурическая. Аномальный белок накапливается в больших объемах, появляется в моче. Параллельно растет проницаемость почек. Болезнь можно выявить при помощи общего анализа мочи. Со временем объемы амилоида непрерывно растут, процесс становится необратим. Внешних симптомов пока нет, равно как и интоксикации. Продолжительность – до 15 лет.
  •          Нефротическая. Внешние признаки патологии ярко выражены. Больной стремительно худеет, белок покидает организм вместе с мочой. Среди частых жалоб: постоянная усталость, жажда, сухость во рту. Наиболее характерным симптомом является резкое падение давления при вставании. Отеки, которые вначале проявляются на лице и ногах, быстро распространяются по телу. Патанатомия демонстрирует существенные изменения почек.

·         Уремическая. Симптомы выражены очень ярко, наблюдается полный отказ почек. Органы теряют нормальную структуру, развиваются симптомы интоксикации, включая тошноту, рвоту и боль в области живота. Артериальное давление снижается, слабеет пульс. Современные методики не в состоянии полностью вылечить болезнь на данной стадии. Смертность на данном этапе очень высокая из-за поражения соседних органов. У амилоидоза стадии патологическая анатомия демонстрирует очень существенные изменения органов.

Диагностика

анализ мочи
Основными средствами диагностики амилоидоза почек являются:

  •          Общий анализ мочи. Заметен сильный рост СОЭ, со временем проявляется снижение уровня гемоглобина и эритроцитов.
  •          Биохимический анализ крови. На нефротической стадии заметно повышение уровня холестерина, а также снижение уровня белка.
  •          Анализ мочи. Сильное повышение уровня белка, начиная с протеинурической стадии болезни.

Для подтверждения амилоидоза почек диагностика требует биопсию. Иногда используется также биопсия с забором образца из подвздошной области или грудины. Также показана биопсия прямой кишки, ткани почки и печени.

Лечение

Лечение амилоидоза почек проводят с целью снижения образования аномального белка. Параллельно ставится цель защиты органов от его влияния и снижения негативных симптомов. Следует отметить, что лечение этого недуга очень сложное, оно должно проходить под контролем опытных специалистов.

В случае развития воспаления, у амилоидоза почек лечение ставит задачу его устранения. В качестве методов могут использоваться как консервативные методики, так и хирургическое вмешательства. В случае, если причиной патологии является остеомиелит, участки кости с гнойным расплавлением немедленно удаляют, абсцессы дренируют.

В нефротической стадии болезни специалисты назначают терапию цитостатиками, основной целью является замедление развития недостаточности органов. Чаще всего назначается колхицин. В отдельных случаях используется дополнительная гормональная терапия для улучшения самочувствия пациента.

таблетки

Терапия амилоидоза почек вторичного намного сложнее и требует комплексного подхода, в который входит и диета. Первым делом следует устранить изначальное заболевание. Очень часто в результате пациент также выздоравливает и от амилоидоза. Не менее важна и симптоматическая терапия, она помогает облегчить тяжелое состояние пациента и снизить проявление симптомов.

Среди наиболее часто назначаемых препаратов следует отметить диуретики, вяжущие средства. На последних двух стадиях недуга рекомендуется пересадка почки. На уремической стадии в обязательном порядке назначается диализ – часто только он спасает больного смерти.

Рекомендации включают периодическое проведение диагностики, чтобы своевременно заметить начало болезни и не допустить ее развития. Даже в случае грамотного лечения выживаемость при амилоидозе невысока. Однако сегодня диагноз уже не является однозначно смертельным.